（通訊員 李晗）手指比一般人長(cháng)30%，還擁有很多人羨慕的高瘦身材，五旬女子卻不知道，纖纖玉手大長(cháng)腿其實(shí)預示著(zhù)兇險疾病纏身。近10年來(lái)她3次出現兇險的心血管疾病，醫生分3次將她的主動(dòng)脈血管全部置換，終于令她擺脫了死亡威脅。

40歲的劉女士家住黃岡，身高1.75米的她身高瘦長(cháng)，不少親戚朋友都夸她身材好。2012年，劉女士出現胸痛胸悶等不適，到當地醫院檢查確診為主動(dòng)脈夾層III型，緊急轉運到武漢大學(xué)中南醫院救治，心血管外科主任醫師趙金平教授為她進(jìn)行胸腹主動(dòng)脈全程置換術(shù)，成功幫她挽回生命。3年前，劉女士因吞咽梗阻再次前往武漢大學(xué)中南醫院，診斷為肋間動(dòng)脈人工管道擴張壓迫食管，隨時(shí)有生命危險，趙金平教授為她進(jìn)行開(kāi)胸探查＋肋間動(dòng)脈人工管道成形術(shù)，再次化險為夷。接連兩次入院手術(shù)，趙金平教授對劉女士備加關(guān)注，發(fā)現她的手指比同身高的女性要長(cháng)30%左右，經(jīng)過(guò)檢查，劉女士患有馬凡綜合征，俗稱(chēng)蜘蛛病, 屬于一種先天遺傳性結締組織疾病, 約80%的患者伴有先天性血管畸形，常見(jiàn)主動(dòng)脈擴張及心臟瓣膜關(guān)閉不全，可合并各種心律失常，就好像心臟埋下了一顆不定時(shí)的炸彈，隨時(shí)可能會(huì )猝死。

今年8月31日下午，劉女士突然出現后背部劇烈疼痛，渾身大汗淋漓，家人發(fā)現后立即將他送往當地醫院給予吸氧、控制血壓及止痛等治療，并確診為急性主動(dòng)脈夾層I型，隨時(shí)有生命危險。當地醫生一邊聯(lián)系武漢大學(xué)中南醫院，一邊將劉女生送入急救車(chē)迅速駛向武漢。

收到救助電話(huà)后，武漢大學(xué)中南醫院心血管外科、急救中心、麻醉科、手術(shù)室等多科室立即聯(lián)動(dòng)著(zhù)手搶救準備。當晚急救車(chē)駛入中南醫院急救中心，經(jīng)過(guò)綠色通道僅13分鐘就送入心外科ICU，完善術(shù)前檢查和準備后，劉女士被送入國內一流的雜交手術(shù)室，他從入院到送入手術(shù)室，全程僅花費不到1個(gè)小時(shí)。心血管外科周建良教授團隊為劉女士進(jìn)行主動(dòng)脈瓣和升主動(dòng)脈人工血管替換 冠狀動(dòng)脈移植二合一手術(shù)，經(jīng)過(guò)6小時(shí)的奮戰，手術(shù)非常成功，術(shù)后2小時(shí)劉女士就恢復了意識。9月20日，劉女士康復出院。5年內的3次手術(shù)，劉女士心臟主動(dòng)脈幾乎全部置換，將馬凡綜合征導致的生命威脅降至最低。

周建良教授提醒，馬凡綜合征被稱(chēng)為無(wú)聲的心臟殺手，最顯著(zhù)的特點(diǎn)是體型瘦高，手指特別修長(cháng)，若家族中體型瘦長(cháng)的親戚較多，且心臟多有不適，應盡早進(jìn)行體檢，謹防心血管病變。通過(guò)婚前檢查遺傳咨詢(xún)、產(chǎn)前檢查，可以有效預防馬凡綜合征的遺傳。